Tumor otak pada anak

Tumor otak pada anak

Tumor otak merupakan penyakit keganasan nomor dua paling lazim setelah leukemia pada masa anak, dan tumor ini merupakan tumor padat yang paling lazim pada kelompok usia ini. Tumor otak dapat muncul pada umur berapa raja, namun masing-masing cenderung mempunyai insiden usia puncak. Tumor otak yang metastastik adalah lazim pada orang dewasa namun tidak jarang pada anak.

EPIDEMIOLOGI.
Sekitar duapertiga dari semua tumor intrakranial yang terjadi pada anak antara usia 2 dan 12 tahun adalah infratentoral (berlokasi di fossa posterior). Pada remaja dan bayi di bawah usia 2 tahun, tumor terjadi dengan frekuensi yang sama baik pada fossa posterior dan pada daerah supratentonal.

PATOLOGI DAN PATOGENESIS.
Ada dua tumor otak tipe histologis utama pada anak, yakni tumor sel glia dan tumor yang berasal dari sel neuroektodermal primitif. Tumor sel glia adalah yang paling lazim dan terdiri dari berbagai tipe sel dengan berbagai prognosis, temasuk astrositoma, ependimoma, dan gliobastoma multiforme. Tumor neuroektodermal mungkin muncul dari deretan sel primitif yang tidak terdiferensiasi dan menonjol di seluruh sistem saraf sentral (SSS), yang melibatkan serebellum (medulloblastoma), otak, medulla spinalis. dan kelenjar pineal (pineoblastoma). Beberapa tumor adalah unik karena mereka berasal dari sisa embrional, seperti kraniofaringioma, yang berasal dari kantong Rathke: tumor dermoid dan epidermoid yang berasal dari invaginasi sel epitel selama penutupan tuba neuralis; dan kordoma, yang berkembang dari bekas peninggalan notokorda embrional. Patogenesis tumor otak adalah kompleks karena hanyak sekali faktor yang mcmpengaruhi perkembangannya. Keadaan yang merupakan akibat dari kelainan perkembangan krista neuralis mempunyai hubungan yang kuat dengan tumor SSS. Kedua tipe neurofibromatosis dihubungkan dengan meningkatnya insiden tumor otak tertentu; glioma optik dan astrositoma derajat-ringan pada NF1 dan neuroma akustik serta meningioma pada NF II. Beberapa penderita yang mendapatkan radiasi karena kelainan kulit kepala selama masa anak berkembang tumor kranial beherapa tahun kemudian, dan kadang-kadang tumor otak kedua yang berkembang setelah radiasi untuk terapi tumor otak primer.

Evolusi tumor otak dapat melibatkan mutasi atau penghapusan gen-gen tertentu berikutnya. Misalnya, path glioma, penghapusan 17p ditemukan pada frekuensi yang tinggi di semua tingkat tumor, sementara pada glioma derajat-berat terjadi kehilangan lagi 9p. Path kasus glioblastoma multiforme, varian yang paling ganas, penambahan atau kehilangan satu bagian kromosom 10 terjadi pada banyak tumor. Tumor-tumor lain dihubungkan dengan kehilangan kromosom non-random: meningioma dengan satu bagian kromosom 22 dan medulla-blastoma dengan segmen 17p, tidak terkait dengan gen supresor tumor p53. Berbagai faktor pertumbuhan tampak memainkan peran menonjol pada perkembangan dan perburukan tumor otak. Tempat reseptor yang menyimpang untuk faktor pertumbuhan epidermis (epidermal growth factor (EGFR)) telah diperagakan pada glioma, sedangkan perubahan reseptor faktor pertumbuhan yang berasal dari trombosit dan peningkatan ekspresi ligandnya, faktor pertumbuhan yang berasal dari trombosit, telah terbukti dalam meningioma. Peranan yang tepat dan hubungan kejadian onkogen molekular tetap perlu diperjelas.

MANIFESTASI KLINIS.
Tumor otak muncul dengan banyak cara tergantung pada lokasi, tipe, dan laju pertumbuhan tumor serta usia anak. Biasanya, ada dua pola penyajian yang berbeda: gejala dan tanda peningkatan tekanan intrakranial dan tanda neurologic setempat. Tumor yang berada di fossa posterior terutama menimbulkan gejala dan tanda peningkatan tekanan intrakranial karena obstruksi jalur CSS dan berkembangnya hidrosefalus. Tumor supratentorial lebih mungkin dihubungkan dengan kelainan setempat, termasuk tanda alurpanjang dan kejang.

Perubahan kepribadian seringkali merupakan gejala pertama tumor otak, terlepas dari di mana pun lokasinya. Anak, sejak beberapa minggu atau beberapa bulan sebelum ditemukannya tumor, mungkin menjadi lesu, iritabel, hiperaktif, atau mudah lupa atau nilai akademiknya buruk. Kurang begitu jelas apakah perubahan perilaku ini akibat dari peningkatan tekanan intrakranial, lokasi lesi, atau keduanya.